KOALS 질환이란 무엇입니까? 증상 및 과정
ALS 질환이란 무엇입니까?
근위축성 측삭 경화증(ALS)은 주로 자발적인 근육 운동의 조절을 담당하는 신경 세포의 손상으로 인해 발생하는 드문 신경 질환 그룹입니다. 수의근은 씹기, 걷기, 말하기 등의 움직임을 담당합니다. ALS 질환은 진행성이며 증상은 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있습니다. 현재 ALS의 진행을 멈추거나 완전한 치료를 제공할 수 있는 치료 옵션은 없지만 이 주제에 대한 연구는 계속되고 있습니다.
ALS의 증상은 무엇입니까?
ALS의 초기 증상은 환자마다 다르게 나타납니다. 어떤 사람은 펜이나 커피잔을 쥐는 데 어려움을 겪는 반면, 다른 사람은 말하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. ALS는 일반적으로 점진적으로 진행되는 질병입니다.
질병의 진행 속도는 환자마다 크게 다릅니다. ALS 환자의 평균 생존 기간은 3~5년이지만, 많은 환자가 10년 이상 생존할 수 있습니다.
ALS의 가장 흔한 초기 증상은 다음과 같습니다.
- 걷다가 비틀거리고,
- 물건을 들고 다니기 불편하고,
- 언어 장애,
- 삼키는 문제,
- 근육의 경련과 경직,
- 머리를 똑바로 세우는 데 어려움이 있는 경우는 다음과 같습니다.
ALS는 처음에는 한쪽 손에만 영향을 미칠 수 있습니다. 또는 한쪽 다리에만 문제가 있어 직선으로 걷기가 어려울 수도 있습니다. 시간이 지남에 따라 귀하가 제어하는 거의 모든 근육이 질병의 영향을 받습니다. 심장 및 방광 근육과 같은 일부 기관은 완전히 건강한 상태를 유지합니다.
ALS가 악화됨에 따라 더 많은 근육이 질병의 징후를 보이기 시작합니다. 질병의 더 발전된 증상은 다음과 같습니다.
- 근육 약화가 심하고,
- 근육량 감소,
- 씹기 및 삼키기 문제가 증가하는 등의 증상이 있습니다.
ALS의 원인은 무엇입니까?
이 질병은 5~10%의 경우 부모로부터 유전되지만, 다른 경우에는 알려진 원인을 찾을 수 없습니다. 이 환자 그룹의 가능한 원인:
유전자 돌연변이 . 다양한 유전적 돌연변이가 유전성 ALS로 이어질 수 있으며, 이는 비유전성 형태와 거의 동일한 증상을 유발합니다.
화학적 불균형 . 뇌에서 발견되며 화학적 메시지를 전달하는 기능을 하는 글루타메이트 수치가 ALS 환자에게서 증가한 것으로 나타났습니다. 연구에 따르면 과도한 글루타메이트는 신경 세포에 손상을 초래하는 것으로 나타났습니다.
조절되지 않은 면역 반응 . 때때로 사람의 면역 체계가 자신의 신체 자체 정상 세포를 공격하여 신경 세포가 사망할 수 있습니다.
단백질의 비정상적인 축적 . 신경 세포의 일부 단백질의 비정상적인 형태는 점차적으로 세포 내에 축적되어 세포를 손상시킵니다.
ALS는 어떻게 진단되나요?
이 질병은 초기 단계에서 진단하기가 어렵습니다. 증상이 다른 신경 질환과 유사할 수 있기 때문입니다. 다른 조건을 배제하기 위해 사용되는 일부 테스트:
- 근전도(EMG)
- 신경 전도 연구
- 자기공명영상(MRI)
- 혈액 및 소변 검사
- 요추 천자(허리에 바늘을 삽입하여 척수에서 체액을 제거하는 과정)
- 근육 생검
ALS의 치료 방법은 무엇입니까?
치료로는 질병으로 인한 손상을 고칠 수 없습니다. 그러나 증상의 진행을 늦추고, 합병증을 예방하며, 환자를 더욱 편안하고 독립적으로 만들 수 있습니다. 치료에는 여러 분야에서 훈련을 받은 의사와 의료진으로 구성된 통합 팀이 필요합니다. 이를 통해 생존 기간을 연장하고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 치료에는 다양한 약물치료, 물리치료 및 재활치료, 언어치료, 영양보충, 심리적, 사회적 지지치료 등의 방법이 사용됩니다.
ALS 치료용으로 FDA의 승인을 받은 두 가지 약물인 Riluzole과 Edaravone이 있습니다. Riluzole은 일부 사람들의 질병 진행을 늦춥니다. 이는 ALS 환자의 뇌에서 종종 높은 수준으로 발견되는 글루타메이트라는 화학적 메신저의 수준을 감소시킴으로써 이러한 효과를 얻습니다. 리루졸은 알약 형태로 경구 복용되는 약물입니다. 에다라본은 환자에게 정맥으로 투여되며 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 이 두 가지 약물 외에도 의사는 근육 경련, 변비, 피로, 과도한 타액 분비, 수면 문제 및 우울증과 같은 증상을 완화하기 위해 다양한 약물을 권장할 수 있습니다.